第四节　气管先天性异常

【病理与临床】

气管及主支气管先天性异常较少见。主要包括解剖变异及先天性异常。

解剖变异以上叶多见，主要表现为异常分叉，右肺上叶可见尖段支气管缺如，右侧可见中叶小舌。临床多无症状。

先天性异常主要包括副心支气管（accessory cardiac bronchus，ACB）和气管性支气管，少见的有节段性支气管发育不全。

副心支气管，指由右侧主支气管内侧壁或中间段支气管发出的向心脏走行的多余支气管。1946年由Brock首次报道，具有正常支气管结构，区别于支气管憩室或支气管瘘。临床多无症状，但可继发感染或肿瘤。

气管性支气管，1785年由Sandifort首次报道，原指由气管发出的右肺上叶支气管，现将所有上叶支气管异常来源于气管或主支气管者统称为气管性支气管。其中右侧气管性支气管发生率为0.1%~2%；左侧气管性支气管发生率为0.3%~1%。本病均无临床症状，常于CT检查时偶然发现。

【影像学表现】

1.×线表现

多数患者X线无异常发现；继发感染后可出现肺内异常密度影。

2.CT表现

CT平扫及其后处理技术可重建支气管树，清晰显示气管解剖变异的部位、走行及相关并发症（图2-4-1~图2-4-5，图2-4-3）。

图2-4-1　右侧盲端副心支气管的CT表现

A.CT肺窗示右侧中间段支气管发出向心脏走行异常分支（长箭）；B.CT纵隔窗示该分支远端闭塞（箭头）；C.CT三维重建示该盲端副心支气管（长箭）及右侧其他正常支气管（短箭）

图2-4-2　右侧副心支气管的CT表现

A.CT肺窗示右侧副心支气管起自于中间段支气管（长箭），周围见肺小叶组织（短箭）；B.CT肺窗较低层面是该副心支气管（小箭），周围见肺小叶组织（箭头），其局部见肺大泡（大箭）；C.CT三维重建见起自于右侧中间段支气管（箭头）的副心支气管（长箭），其与通气肺小叶相连

图2-4-3　常见气管性支气管分布示意图

PA：肺动脉；LULB：左肺上叶支气管；RULB：右肺上叶支气管；1~7：气管性支气管常见位置

图2-4-4　右侧气管性支气管合并右肺动脉异常分支的CT表现

A.CT轴位示起自右主支气管的气管性支气管（长箭），并见一异常分支起自右肺动脉主干（箭头）；B.CT肺动脉三维重建示正常右肺动脉分支（长箭）及一起自右肺动脉主干的异常分支（箭头）

图2-4-5　右肺上叶部分段支气管未发育的CT表现

A~C.CT肺窗示右肺上叶节段性支气管发育不全，罕见，常见于肺发育不全患者。未见右肺上叶前段及后段支气管（黑箭），并见向前移位的右侧斜裂（箭头）。 B1：右肺上叶尖段支气管；B1a：尖支；B1b：前支；B1a ext：尖支外侧分支；B1a int：尖支内侧分支；B1b ext：前支外侧分支；B1b int：前支内侧分支

【诊断要点】

本病诊断主要依靠CT平扫及后处理技术，在熟悉正常气道解剖基础上准确识别异常改变。

【影像报告书写的注意事项】

1.准确描述气道异常改变的部位、类型及与邻近组织的关系。

2.判断是否有并发症。

3.判断是否合并有其他先天异常。

【鉴别诊断】

本病诊断基于特征性影像学表现，一般不需与其他疾病鉴别。

【诊断价值】

1.X线诊断价值有限，仅能发现部分并发症。

2.CT为诊断本病的重要检查手段，其后处理技术可直观显示病变部位、类型。

【注意事项】

诊断本病需掌握正常气道解剖知识，并能熟练应用CT后处理技术。

【诊断思维与点评】

认识和理解气管及支气管先天性异常对疾病诊断、支气管镜检查、放疗、手术及气管插管有重要价值。X线诊断价值有限。CT平扫及其后处理技术可重建支气管树，直观显示病变的部位、类型及相关并发症，是诊断本病的首选检查手段。放射科医生需掌握正常气道解剖知识，并能熟练应用CT后处理技术，方能作出准确诊断。

【思考题】

多排螺旋CT的多种后处理技术，包括多平面重组（MPR）、曲面重组（CPR）、仿真支气管镜（VB）、容积再现（VR）、最小密度投影（MinIP）等，对显示气管先天性异常的优劣何在？何种技术最优？