第二章 颅内炎症性疾病

第一节 单纯疱疹病毒性脑膜脑炎

病例

男性，49岁。反复头痛50天，加重1天。查体：发热，体温最高达39.5℃，反应迟钝，伴精神异常，定向力、记忆力和计算力下降；四肢肌力、肌张力正常；腱反射对称活跃，病理征未引出；颈软，双侧克尼格征阴性。MRI表现见图1-2-1。

【诊断思路】

1.临床特征

中年男性；急性病程，发热；边缘系统症状。

2.定位诊断

边缘系统结构、软脑膜。

3.征象分析

（1）双侧岛叶、颞叶、右侧海马、海马旁回、额叶非对称性肿胀，见片状异常信号，T₁WI呈低信号，T₂WI及FLAIR呈高信号，部分病灶DWI呈高信号，ADC图呈低信号，豆状核未受累，SWI未见低信号。

（2）增强扫描示脑实质病灶未强化，右侧颞叶、岛叶部分软脑膜见增厚强化。

4.鉴别诊断

颞叶片状异常信号灶应考虑以下疾病。

（1）弥漫性星形细胞瘤：

通常呈慢性起病，单发病灶多见，可表现为局部脑回肿胀，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，DWI呈等或低信号，增强后病灶多无明显强化，磁共振波谱成像（MRS）表现为N-乙酰天门冬氨酸（NAA）及肌酸（Cr）峰降低，胆碱（Cho）峰升高。本例不符合。

（2）结核性脑膜炎：

临床上常有全身结核中毒症状及其他脑外结核表现，MRI示软脑膜增厚强化，以基底池为主，可合并脑实质结核瘤，其中央干酪样坏死区T₂WI呈低信号。本例不符合。

（3）单纯疱疹病毒性脑膜脑炎：

急性起病；多呈边缘系统非对称性片状异常信号，可见“刀切征”；合并脑膜炎时可伴软脑膜增厚强化；MRS病毒性脑炎Cho峰不升高，Cho/Cr比值通常小于2。本例见典型“刀切征”，符合该疾病。

5.定性诊断

Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑膜脑炎。

【疾病分析】

1.临床与病理

病毒性脑膜脑炎是由病毒感染所引起的中枢神经系统感染性疾病。根据受累部位不同可分为脑炎、脑膜炎及脑膜脑炎。其中，Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑膜脑炎是最常见的病毒性脑炎类型。病变主要累及颞叶内侧、岛叶、扣带回、额叶眶面等边缘系统结构，病变呈不对称性分布，可发生出血和坏死。基本病理学改变主要是急性出血性坏死性脑炎，部分病例可见Cowdry A型包涵体，镜下表现为脑组织水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润、神经细胞变性坏死、大量巨噬细胞及周围脑组织的胶质细胞增生。可有前驱口唇疱疹病毒感染史。临床主要表现为急性起病、发热、头痛、癫痫发作及局限性神经功能缺损等症状。

2.影像学特征

单侧或双侧颞叶内侧、岛叶、扣带回、额叶眶面等边缘系统结构非对称性异常信号，T₁WI呈低信号，T₂WI和FLAIR呈高信号，急性期DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强后病灶可不强化，亦可见斑片状或脑回状强化。豆状核通常不受侵，病变与豆状核之间有清楚分界，呈“刀切征”。

3.诊断要点

急性病程；边缘系统结构非对称性异常信号灶；“刀切征”；软脑膜增厚强化。